IgA Mangel – Immunglobulin A

Immunglobulin A, IgA Mangel ist die häufigste primäre Immunschwäche, die durch eine Abnahme des Serummangels und das gleichzeitige Fehlen von sekretorischem IgA gekennzeichnet ist. Andere Immunglobulinspiegel sind normal. Nach der Definition des International Consensus wird die Diagnose bei Personen über vier Jahren mit IgA-Werten im Blut unter 7 mg/dl, aber mit normalen IgG- und IgM-Werten (IgE ist ebenfalls normal) gestellt. Diese Immunschwäche muss jedoch durch andere Ursachen der Hypogammaglobulinaämie und T-Zell-Anomalien ausgeschlossen werden. Patienten mit selektivem IgA-Mangel können klinische Symptome aufweisen, die meisten sind jedoch weitgehend asymptomatisch.

Ein IgA-Mangel ist häufig mit normalen CD4- und CD8-T-Zellen und normalen B-Zellen im systemischen Kreislauf assoziiert. Einige Patienten können jedoch mit Anti-Immundefizienz-Autoantikörpern vorliegen.

Was ist ein IgA-Mangel?

Immunglobulin-A-Mangel (IgA) ist eine häufige primäre Immunschwäche, die durch einen nicht nachweisbaren Serumspiegel dieses Mangels, das gleichzeitige Fehlen eines sekretorischen Mangels und normale Werte anderer Immunglobuline gekennzeichnet ist. Diese Immunschwäche muss von jeder anderen Ursache der Hypogammaglobulinaämie oder T-Zell-Anomalie unterschieden werden. Diese Aktivität beschreibt die Bewertung und Behandlung von IgA-Mangel und betont die Rolle des interprofessionellen Teams bei der Behandlung von Patienten mit dieser Erkrankung.

Immunoglobulin A (IgA) ist ein Blut-Antikörper-Protein, das Teil des Immunsystems ist. Der Körper produziert Mangel und andere Arten von Antikörpern, die helfen, Krankheiten zu bekämpfen. Diese Immunschwäche bedeutet, dass dieser Mangel im Blut wenig oder gar nicht vorhanden ist.

Was sind die Ursachen von IgA-Mangel?

IgA-Mangel ist ein Gesundheitsproblem, das in Familien in etwa 1 von 5 Fällen auftritt. Dies bedeutet, dass es genetisch bedingt ist. In seltenen Fällen kann es durch Medikamente verursacht werden.

Selektiver Mangel ist eine der häufigsten primären Immunschwächeerkrankungen. Studien haben gezeigt, dass bis zu einer von 500 Kaukasiern selektive Immunschwäche hat. Die Häufigkeit kann in anderen ethnischen Gruppen unterschiedlich sein.

Erhöhte IgA-Werte können auf eine chronische Entzündung oder Infektion hinweisen.

Die meisten Labors betrachten Werte über 400 mg/dl bei Erwachsenen als erhöht. Die obere Grenze variiert mit dem Alter und ist bei Kindern und Jugendlichen niedriger.

IgA ist auch bei Personen mit :

• Leberschäden
• IBD (kann auch gesenkt werden)
• nach einem Herzinfarkt
• Diabetes und diabetische Komplikationen (gemischte Ergebnisse: ältere Diabetiker können niedrigere Werte haben)
• Fettleber, Leberschäden und Entzündungen (NASH)
• Hepatitis B und Leberschäden
• Fettleibigkeit
• Metabolisches Syndrom (ein Begriff, der verwendet wird, um eine Gruppe von Bedingungen zu beschreiben, einschließlich hohem Blutzucker, hohem Blutdruck, hohen Triglyceriden, niedrigem HDL-Cholesterin und überschüssigem Fett um den Magen)
• Alkoholismus
• IgA Nephropathie oder Morbus Berger
• Multiples Myelom (Krebs einer bestimmten Art von weißen Blutkörperchen, die Plasmazellen genannt werden)

Behandlung / Management

Aufgrund der Heterogenität des selektiven IgA-Mangels und der Tatsache, dass es keine spezifische Behandlung gibt, erfordert jeder Patient eine individuelle Behandlung. Empfohlene Behandlung umfasst regelmäßige Überwachung, Prophylaxe und Behandlung von Infektionen mit Antibiotika (manchmal empirisch), Behandlung von assoziierten allergischen und Autoimmunerkrankungen, Ersatztherapie mit intravenösen oder subkutanen Immunglobulinen (selten)und geduldige Erziehung. Viele Quellen empfehlen, dass eine empirische Antibiotikatherapie speziell auf Streptococcus pneumoniae und Haemophilus influenzae abzielt. Um eine anaphylaktische Reaktion zu vermeiden, muss der Immunglobulin-Ersatz sorgfältig und sorgfältig durchgeführt werden. Diätetische Modifikation kann bei Patienten mit Nahrungsmittelallergien und Nahrungsmittelmalabsorptionssyndromen notwendig sein.

Alle IgA-defizienten Triaden, auch wenn sie asymptomatisch sind, sollten multivalente Pneumokokken- und Influenzaimpfstoffe erhalten; Patienten sollten lebende oder abgeschwächte Impfstoffe vermeiden. Insbesondere lebende Impfstoffe wie die gegen orale Kinderlähmung, Bacille-Calmette-Guerin und Gelbfieber sollten aufgrund der Bedrohung durch nachfolgende schwere Infektionen als kontraindiziert angesehen werden.

Viele dieser Menschen scheinen gesund zu sein oder haben eine relativ leichte Krankheit und sind normalerweise nicht krank genug, um von einem Arzt gesehen zu werden, und entdecken möglicherweise nie, dass sie IgA-Mangel haben. Auf der anderen Seite haben einige Menschen mit selektivem IgA-Mangel eine signifikante Erkrankung. Es ist derzeit unklar, warum einige Menschen mit IgA-Mangel praktisch keine Krankheit haben, während andere sehr krank sind.

Darüber hinaus ist unklar, welcher Prozentsatz der Menschen mit dieser Immunschwäche schließlich Komplikationen entwickeln wird; Schätzungen variieren von 25 bis 50%. Einige Patienten mit Mangel haben auch sehr niedrige Niveaus von bestimmten IgG-Unterklassen (normalerweise IgG2 und/oder IgG4). Dies mag zum Teil erklären, warum einige Mangelpatienten anfälliger für Infektionen sind als andere, aber dies ist nicht bei allen IgA-Patienten mit einem Mangel an Komplikationen oder bei Patienten mit einem niedrigen IgG2- und/oder IgG4-Spiegel zusätzlich zum Fehlen dieser Immunschwäche.

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